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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病病因-【新闻】

发布时间:2021-04-11 17:58:19 阅读: 来源:剪脚机厂家

【健康讯14年12月16日】IgG依其重链的不同可分为4个亚类,即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高,IgG2约为其之半,IgG3仅为其1/10,IgG4量极微。IgG1、IgG3是T细胞依赖性抗体,通常针对蛋白质抗体。IgG2是非T细胞依赖性抗体,主要针对多糖抗原。已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏,即称为IgG亚类缺乏症(IgG subclass deficiency)。患者血清IgG总量减低或正常,而一种或多种IgG亚类低于正常水平。

选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚,可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关。有两种情况:

1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变发生相应IgG亚类缺陷,可同时伴有IgA及其亚类缺陷。

2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关。T细胞产生的干扰素γ(IFN-γ)减少可致IgG2缺陷、IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。

儿童单纯性肾病综合征、营养紊乱、骨髓移植后长期存活者、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、一些自身免疫性疾病(如SLE)、难治性癫痫及过敏体质(荨麻疹、湿症、哮喘)等可伴继发性IgG亚类缺陷病。

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小编:杨梅

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